ATP7B
Palier 1 — En trente secondes
La pompe qui charge le cuivre sur le camion de sortie du foie, vers la bile.
Palier 2 — En cinq minutes
ATP7B est le nom d'un gène et de la protéine qu'il fabrique. Dans les cellules du foie, cette protéine fait passer le cuivre dans la bile, sa principale voie de sortie. Elle l'accroche aussi à la céruloplasmine, la protéine qui le transporte dans le sang.
Palier 3 — Le cours complet
ATP7B est une ATPase de type P qui transporte le cuivre à travers les membranes, en utilisant l'énergie de l'ATP. Elle se trouve surtout dans l'hépatocyte, au niveau de l'appareil de Golgi. Quand les deux copies du gène sont altérées, le cuivre n'est plus excrété dans la bile : c'est la maladie de Wilson, de transmission autosomique récessive. Plusieurs centaines de variants différents du gène ont été décrits.
Traductions
- Anglais : ATP7B